川崎病

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hefeilawyer

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宝宝生日: 2007-12-19
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楼主

看到有妈妈在说川崎病，查了一下，给各位妈妈们看看，好做预防
川崎病

又　　名：无
就诊科室：中西医结合科风湿免疫中医科
所属部位：全身
症状体征：淋巴结肿大

进入川崎病专题>>

概述:什么是川崎病

　　川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome）

主要是以皮肤粘膜出疹

淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病

年由川崎富作用首先报告

以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道

但在日裔儿童中流行率最高

年

年日本曾有过

次大流行

每次持续

个月；在美国和韩国的

些城市每隔

～

年也流行

次

我国也有川崎病流行

但流行情况未见详细报道

绝大多数患儿年龄在

个月至

岁

但也有成年患者

男女比例

～

：

复发率

％～

％

病因:引起川崎病的原因

　　本病病因尚未完全阐明

曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因

但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关

曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性

日本研究发现

本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高

倍；而美国波士顿地区流行中

则HLA-BW

检出率增高

因此

遗传易感性和感染可能是本病的病因

　　本病急性期T淋巴细胞减低

循环T

细胞活化

细胞减少

B淋巴细胞活化

这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起

而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因

最近发现

巨噬细胞

T细胞

B细胞及血管内皮细胞的细胞因子

增殖因子

活化细胞膜表面抗原

细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用

国内研究发现本病呈以IgG

IgG

增高为特点为B细胞多克隆活化

B细胞生长活化

分子因子和白细胞介素-

活性均值明显增高

肿瘤坏死因子也增高

另外

急性期血液凝固性增高与血小板激活

可能与动脉瘤形成有关

　　尸检发现冠状动脉是损害最多的部位

其他尚有主动脉

腹主动脉

颈动脉

锁骨下动脉和肺动脉

病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似

呈动脉全层炎；血管内膜增厚

有粒细胞和单核细胞浸润

内弹力层及中膜断裂

管壁坏死及动脉瘤形成

心脏有心内膜炎及心肌炎

冠状动脉血栓形成

可致心肌梗塞

常导致死亡

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症状:川崎病的临床表现

　　根据临床表现

并排除其他疾病

下列

项中具有

项即可成立诊断

　　⑴持续发热

日以上

　　⑵双侧结合膜充血

　　⑶多形性红斑

　　⑷口唇发红

草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血

　　⑸急性期手掌与足底充血

硬结性水肿

恢复期指尖开始脱皮

　　⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大

检查:川崎病应该做哪些检查

　　急性期白细胞增高

可达

/L以上

伴核左移；轻度贫血；在患病的第

或第

周血小板增多可达

/L以上；血沉增快达

mm/h以上

C反应蛋白阳性

血清免疫球蛋白

特别是IgE增高

补体轻度增高；血清转氨酶增高

根据受累器官不同

其他实验室异常尚有蛋白尿

脓尿；脑脊液淋巴细胞增高；心电图有低电压

ST-T波改变

P-Q和Q-T间期处长以及心律失常；X线检查心脏增大；

维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成

且多数是左

右冠状动脉同时受累

　　细菌

病毒培养和感染血清学检查无阳性发现

部分病例抗变形杆菌OX

q抗体或OX-X抗原阳性

但特异性立克次体血清学试验阴性

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并发症:川崎病会引起哪些并发症

暂无相关信息
治疗:川崎病的治疗方法

　　多数情况下本病为自限性疾病

急性发热期可用阿司匹林

～

mg/kg

分

次口服；按血药浓度

～

mg/dl调整剂量

发热期过后可减少剂量

～

mg/kg

每日

次；阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成

治疗中应经常进行心电图检查和

维超声心动图追踪

必要可做冠状动脉造影

阿司匹林疗程根据临床病程而定

般宜服数月；如有冠状动脉瘤发生

则治疗应持续至冠状动脉瘤消退

　　有发生冠状动脉瘤的高危病人

在应用阿司匹林的同时

尚可予γ-球蛋白每日

mg/kg

连续

日

与单用阿司匹林相比

γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变

　　对肾上腺皮激素的应用尚有争议

有人认它能促进动脉瘤形成；但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生

　　少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术

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鉴别诊断:川崎病容易与哪些疾病混淆

　　应与细菌性疾病（特别是猩红热

葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病）

病毒性皮疹（如麻疹）

立克次体病（如落矶山斑疹热）

弓形虫病

肢痛症

幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别

其它

　　本病的婴儿及儿童均可病

但

～

%患者在

岁以内

好发于

～

个月婴儿

男孩较多

男：女为

～

∶

无明显季节性

或谓夏季较多

日本至

年已有川崎病约

万例

并于

年已及

年发生

次流行

流行期间

岁以内儿童发病率为

～

万

世界各地虽报告例数不如日本多

但北至瑞典

荷兰

美国

加拿大

英国

南朝鲜；南达希腊

澳大利亚

新加坡等都有发病

我国首先自

年京

沪

杭

蓉及台湾等地报告少数病例

年《实用儿科杂志》综合

例

来源遍及全国各地

～

年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查

共有住院病例

例

～

年第

次调查

住院病例增至

例

并有每年增加趋势

岁以内患者占

男：妇女

∶

美国所见病例中以日本裔较多

日本报道同胞发病

～

提示有遗传倾向

　　
　　绝大多数患儿预后良好

呈自限性经过

适当治疗可以逐渐康复

这

点与婴儿型结节性动脉周围炎相比

差异很大

但

～

%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤

由于冠状动脉瘤

血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的

～

甚至在恢复期中也可猝死

后遗缺血性心脏病为数甚少

约

%左右出现再发

病死率近年已下降为

%～

日本

例川崎病死因分析

心肌梗塞中

心力衰竭

心肌梗塞伴心力衰竭

冠状动脉瘤破裂

心律失常

其他尚有并发感染等

北京儿童医院自

年应用

维超声心动图检查川崎病

例

检出冠状动脉病变

例

包括扩张

例

形成动脉瘤

例

经随访

月～

年

平均

月

恢复正常前者

例

后者

例

恢复正常时间分别为

月及

月

死亡

例

例多发中度冠状动脉瘤（内径

mm）

因急性前壁心肌梗塞

另

例为多发巨瘤

于病程

天发生右冠状动脉破裂

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hefeilawyer

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沙发

看来听说过这个病的妈妈们，还是很少！
其实我也是第一次听说

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川崎病

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