- 妈米
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因为也是第一次听说,转给大家看看。。。。: y% G: A6 t1 S2 d* M, U g. X* E, q
6 u( Z) v, D; \. Q* u3 J9 g蚕豆病
* e. S& c; T5 H4 D) s# \+ S, q
0 e1 ]& l3 I7 c, O) o0 @蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。; |6 Y' ?8 n$ E/ N7 H3 R2 h* o
: Z9 r k* f8 O" z, _: _2 O
疾病机理 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质,损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病,然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体)的侵扰,因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。 2 v; Z! S& A: V9 N% |/ U) }6 u
6 Q3 [; P/ p. O( s
编辑本段易发人群 这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病,早期症 + A) A* |& D) q9 e
儿童蚕豆病 1 }+ ?5 u! s5 h0 H2 p
状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
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